上海起發(fā)為complementtech一級經(jīng)銷商，Complement Technology，Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收購Advanced Research Technologies。Complement Technology繼續(xù)為世界各地的科學家提供高質量的試劑，并在我們的清單中增加了許多新試劑。我們盡力為您的應用提供宜試劑和使用我們補充試劑的宜建議。

名稱：C1q Protein   C1q蛋白                     

目錄號：      A099

提供的大?。?/span>          1000微克/瓶

濃度：           1.0 mg / mL （見實際濃度分析證書）

形式：                          冷凍液體

活動：                      > 1,000,000 C1H50單位/ mg

純度：                         SDS PAGE> 98％

緩沖液：                        10mM HEPES，300mM NaCl，pH7.2

滅絕科夫。        甲_280nm處  = 0.68以1.0mg / ml的純的C1q

分子量：      410,000Da（18鏈）

防腐劑：              無，0.22μm過濾。

存儲：                      -70 ^Ò C或以下。  避免凍結/解凍。

資源：                       正常 人血清（通過認證測試顯示為陰性

對于HBsAg，HTLV-I / II，STS以及針對HCV，HIV-1和HIV-II的抗體）。

預防措施：               使用正常的預防措施處理人體血液制品。

產地：                        制造在美國。

一般描述

            與C1r和C1s以及其他穩(wěn)定蛋白分離的C1q容易聚集。  由于它在許多研究實驗室被分離和研究，許多緩沖液已被用于穩(wěn)定濃縮C1q并防止聚集。  大約一半的科學家喜歡高鹽，另一種喜歡儲存緩沖液中的40％甘油。  因此，CompTech 在兩種緩沖液A099（高鹽和A100鹽加40％甘油）中以1mg / mL銷售C1q 。  CompTech公司在功能活動，儲存穩(wěn)定性或聚集方面沒有發(fā)現(xiàn)可測量的差異，但強烈的偏好依然存在于研究界。

            C1q從混合的正常人血漿中純化。  C1q是C1復合體的一部分，該復合體是級聯(lián)中的補體成分，被稱為補體的經(jīng)典途徑。  C1實際上是三種不同蛋白質（C1q，C1r和C1s）以鈣依賴性復合物結合在一起的非共價組裝。  C1q具有六個延伸的臂，每個臂末端的結構域結合免疫球蛋白的Fc結構域。當抗體與形成免疫復合物的抗原結合時，它們聚集，使其C1q六個臂中的兩個或更多個臂結合抗體如IgG或IgM的Fc結構域。    多臂與免疫復合物的結合導致復合物中的兩種C1r蛋白（蛋白酶酶原）自動激活，產生兩種C1r蛋白酶，其裂解并激活復合物中的兩種C1s蛋白酶酶原。  活化的C1s裂解補體組分C4釋放C4a并引發(fā)C4b與活化表面的共價連接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的較大片段與表面連接的C4b結合形成C4b，C2a，其是經(jīng)典途徑的C3 / C5轉化酶。

物理特性和結構

            C1q是18個多肽鏈的高分子量復合物。  C1q的六個臂中的每一個都包含三條鏈，A鏈（26,000道爾頓），B鏈（25,000道爾頓）和C鏈（24,000道爾頓）。  三條鏈以大約一半長度纏繞成膠原樣三重螺旋。  這個膠原蛋白區(qū)域的一半形成了一個中心核心，所有18個鏈條連在一起。  鏈條通過AB和CC模式中的二硫化物連接在該核心中。  膠原蛋白區(qū)域的中心有一個彎曲部分，可以讓手臂彼此遠離。  膠原臂遠端的球狀頭部具有免疫球蛋白Fc結構域的結合位點。

            C1絡合物由一個C1q分子（410,000道爾頓），兩個C1r分子（92,000道爾頓）和兩個C1s分子（86,000道爾頓）組成。  該復合物在鈣存在下是穩(wěn)定的，但如果除去鈣則易于解離。  當C1被激活時，由于蛋白水解活化，C1r和C1s亞基各自被切割成兩個鏈分子。  因此，C1的SDS凝膠圖案非常復雜。

功能

            上面在通用描述和物理特性部分描述了C1q的生物學功能。  C1q功能活性可使用C1q耗盡的血清（CompTech＃A300）和EA細胞（CompTech＃B200）進行測定。  在測量EA細胞溶解的測定中，這些測定法對C1q極其敏感，通常產生50％的裂解，用小于2ng的C1q（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。 

測定

            經(jīng)典途徑活動的單位是CH50。  使用類似的單位C1qH50來定量C1q的活性。  C1qH50單位是當C1q（CompTech＃A099或A100）的量與5-羥色胺濃度孵育時，裂解50％3×10 ⁷ EA細胞（抗體致敏的綿羊紅細胞（CompTech＃B200））所需的功能C1q的量20μL的C1q-Dpl的在GVB的⁺⁺ （CompTech＃B100）在500微升的在37的總體積為30分鐘^ø C.   體C1q的該量表示測定法的C1q通常是約1ng的C1q與靈敏度10μLC1q-Dpl（Dodds，AW和Sim，RB（1997）; Morgan，BP（2000））。  請參閱分析證書以了解批次特定的值。

應用

            C1q用于涂布ELISA板以捕獲和定量臨床樣品中的免疫復合物。  許多商業(yè)公司銷售用于免疫復合物檢測和定量的診斷試劑盒。  這些試劑盒基于C1q與免疫復合物良好結合的能力，但不能顯著地與單體 免疫球蛋白結合。 

遺傳學

            EMBL / Genbank cDNA登錄號為：C1q A鏈（P02745），C1q B鏈（P02746）和C1q C鏈（P02747）。  C1q鏈A，B和C的基因全部以ACB的順序位于染色體1p上。

不足之處

            已經(jīng)發(fā)現(xiàn)C1的三個組分中的每一個的缺陷（Ross，GD（1986））。  缺乏C1q的患者通常會有免疫復合物介導的腎臟疾病和皮膚損傷。  像早期缺乏經(jīng)典途徑成分的所有患者的C1q缺乏者很容易發(fā)生系統(tǒng)性erythrematosis（SLE）和復發(fā)性化膿性 感染（羅瑟，K.，等人（1998））。  它們缺乏經(jīng)典途徑功能，可能會或可能不會在血液中表現(xiàn)C1q抗原。

疾病

            請參閱上面的標題為“缺陷”部分。

注意事項/毒性/危險

            這種蛋白質是從人血清中純化出來的，因此必須使用適合于處理任何血液衍生產品的預防措施，即使來源通過認證測試顯示HBsAg，HTLV-I / II，STS陰性和抗HCV抗體， HIV-1和HIV-II。

參考

Dodds，AW和Sim，RB編輯（1997年）補充。實用方法（ISBN 019963539）牛津 大學 按， 牛津。

摩根，BP編輯。（2000）補充方法和協(xié)議。  （ISBN 0-89603-654-5）Humana Press，Inc.，托托瓦， 新澤西州。

羅斯，GD（1986）補體系統(tǒng)的免疫生物學。（ISBN 0-12-5976402）學術出版社，奧蘭多。

羅瑟，K.，直到，GO，和? ? NSCH，GM（1998）補體系統(tǒng)。（ISBN 3-540-61894-5）Springer -Verlag，海德堡。

僅供研究使用。

不適用于人類或藥物使用。

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